Frontotemporale Demenz: Wenn der Partner plötzlich zum Fremden wird

Demenz kann schon früh, das heisst vor dem 65. Lebensjahr, auftreten. In den meisten Fällen handelt es sich dann um eine frontotemporale Demenz. Sie ist eine Erkrankung der Zellen des Nervensystems.  Es gibt verschiedene Formen von frontotemporaler Demenz.  Sie wurde früher auch Morbus Pick oder Pick-Krankheit genannt. Was genau hinter der Erkrankung steckt und welche Symptome Anzeichen für die Krankheit sind, erklären wir Ihnen in diesem Beitrag.

Noch jung – und schon demenzkrank: Das ist typisch für Menschen, die unter frontotemporaler Demenz leiden. Die Krankheit beginnt oft schon vor dem 65. Lebensjahr. Sie kann die Persönlichkeit und das Verhalten des Betroffenen verändern. Zuletzt gab der US-amerikanische Schauspieler Bruce Willis von sich zu reden. Auch er soll an der rätselhaften Krankheit erkrankt sein. Anders als bei Alzheimer ist das Gedächtnis und die Erinnerung intakt. Allerdings verändern sich bei den Betroffenen das Verhalten und die Persönlichkeit.

Frontotemporale Demenz / Morbus Pick: Definition

Frontotemporale Demenz (FTD) umfasst unterschiedliche Symptome, die durch den schrittweisen Untergang von Nervenzellen des zentralen Nervensystems gekennzeichnet sind. «Dabei bauen sich die Nervenzellen in den Stirnlappen, den sogenannten Frontallappen, und den Schläfenlappen, auch Temporallappen genannt, ab», erklärt Jacqueline Wettstein, Leiterin Kommunikation und Fundraising der Organisation Alzheimer Schweiz. Die frontotemporale Demenz beginnt in der Regel früh, das heisst vor dem 65. Lebensjahr.

FTD war früher auch unter dem Namen Pick-Krankheit bekannt. Diese Bezeichnung geht auf den Psychiater und Neurologen Arnold Pick zurück. Er sah 1892 bei der Obduktion eines früh verstorbenen Patienten, dass Teile des Gehirns, nämlich der Teil hinter der Stirn und hinter den Schläfen, geschrumpft waren. Pick stufte dies danach als eigenständige Krankheit ein.

Unterformen

Es gibt drei verschiedene Typen der frontotemporalen Demenz:

Verhaltensvariante

Die Verhaltensvariante tritt besonders oft auf. Dazu gehören Wesensveränderungen, die durch ein unangepasstes Sozialverhalten auffallen. Die Fähigkeit der Empathie sinkt.

semantische Variante

Die semantische Variante der primär progressiven Aphasie macht sich zuerst vor allem sprachlich bemerkbar. Das Wissen darüber, was Wörter bedeuten, geht verloren. Im weiteren Verlauf fällt es auch schwer, Menschen wiederzuerkennen. Der Wortschatz wird kleiner.

nicht flüssige Variante

Die nicht flüssige Variante der primär progressiven Aphasie zeigt sich in Schwierigkeiten beim Sprechen, zum Beispiel durch Wortfindungsstörungen. Oft entstehen beim Sprechen auch Fehler in der Grammatik und in der Aussprache. Die Persönlichkeit verändert sich meist nicht.

Symptome bei frontotemporaler Demenz

Frontotemporale Demenz kann unterschiedliche Symptome haben – abhängig von der Form, in der sie auftritt. Es zeigen sich sowohl verändertes Sozialverhalten als auch körperliche Veränderungen bei frontotemporaler Demenz.

Symptome der Verhaltensvariante:

• unangepasstes Sozialverhalten
• Wesensveränderung
• mangelnde Impulskontrolle wie Essattacken
• Antriebslosigkeit
• Zwangshandlungen wie Summen, Räuspern, auf den Tisch klopfen
• motorische Unruhe, Bewegungsdrang
• Verlust des Einfühlungsvermögens 

Symptome der Sprachvarianten:

• Unklarheit darüber, was Wörter bedeuten
• Verringerung des Wortschatzes
• Wortfindungsstörungen
• Persönlichkeitsveränderung kann, aber muss nicht auftreten – ebenso wie Gedächtnisleistung und Orientierungsvermögen

Frontotemporale Demenz: Epidemiologie

FTD tritt selten auf, unter 100 Fällen nur zwei Mal. Jacqueline Wettstein: «Insgesamt sind nur rund fünf Prozent aller Erkrankten von einer FTD betroffen. Nach Alzheimer gehört sie aber zur zweithäufigsten Demenzform bei Personen unter dem 65. Lebensjahr.» Die Verhaltensvariante tritt vier bis fünf Mal so häufig auf wie die Sprachvarianten.

Frontotemporale Demenz: Ursachen, Risikofaktoren, Vererbung

Was ist die Ursache für die Schädigung der Nervenzellen, die der frontotemporalen Demenz zugrunde liegen? Es handelt sich um eine Genmutation. Die Krankheit ist vererbbar. «Erstgradig Angehörige haben eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, die Mutation zu tragen», sagt Jacqueline Wettstein. «Das bedeutet jedoch nicht, dass sie erkranken werden.»

Alkohol gilt als Risikofaktor für alle Arten von Demenzerkrankungen. Bei übermässigem Konsum von Alkohol kann es zu einem Absterben von Nervenzellen im Gehirn kommen. Vor allem bei Personen unter 65 Jahren kann dies der Grund für eine Demenz sein. Die Auswirkungen von Alkohol auf die frontotemporale Demenz sind noch nicht geklärt.

Diagnose: Wie erkennt man das Krankheitsbild?

Um festzustellen, ob eine frontotemporale Demenz vorliegt, lassen sich neuropsychologische Tests, bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomografie (MRI), Computertomografie (CT), Positronen-Emissions-Tomografie (PET) und eine Untersuchung des Hirnwassers nutzen. Ein grosses Gewicht haben auch die Beobachtungen der nächsten Angehörigen. Hat sich das Verhalten verändert? Sinnvoll ist es, dass Fachpersonen Menschen mit einer Demenzerkrankung und ihre Angehörigen frühzeitig und langfristig begleiten und beraten. Oft allerdings verzögert sich die Diagnose, da die Erkrankten noch relativ jung sind und die Symptome auch auf psychiatrische Erkrankungen hinweisen können.

Ist die frontotemporale Demenz heilbar?

Frontotemporale Demenz ist eine unheilbare Erkrankung. Aber nicht medikamentöse Behandlungen helfen, die Beschwerden zu lindern. Jedoch ist eine gezielte Behandlung der Demenz noch nicht möglich, da die Ursachen noch nicht bekannt sind. In der Therapie werden auffällige Verhaltensmuster mit Medikamenten, wie Beruhigungsmitteln und Antidepressiva, gelindert.

Verlauf der frontotemporalen Demenz

Genauso wie die vaskuläre Demenz ist die frontotemporale Demenz nicht heilbar. Ihr Verlauf lässt sich aber bremsen. «Die Verhaltensauffälligkeiten und emotionalen Symptome lassen sich in einigen Fällen mit Antidepressiva lindern», erklärt Jacqueline Wettstein. «Verschiedene nicht medikamentöse Ansätze können eine gute Unterstützung sein, wie etwa Beschäftigungen, die auf Interesse stossen, wiederholbar sind und den persönlichen Möglichkeiten entsprechen.» Auch Bewegung tut gut. Malen, Musik oder Tanzen mildern ebenfalls die Symptome – genauso wie Ergotherapie und Entspannungsmethoden.

Endstadium und Lebenserwartung bei einer frontotemporalen Demenz

In der Endphase der Erkrankung sind die meisten Patienten bettlägerig und müssen vollständig versorgt werden. Die Lebenserwartung ist unterschiedlich und kann von zwei bis 16 Jahren variieren. Betroffene leben im Schnitt acht Jahre.